Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri

Alaaddin Yorulmaz; Hikmet Akbulut; Şükrü Arslan

doi:10.16899/gopctd.456887

EN TR

Familial Mediterranean fever with Prolonged Febrile Myalgias Syndrome: Clinical, Laboratory and Demographic Characteristics of 9 Patients

Öz

Objective: The aim of this study is to retrospectively review a group of patients with prolonged febrile myalgias syndrome in patients with FMF and to share their clinical experience.

Materials and Methods: Nine patients with prolonged febrile myalgias syndrome were identified from the electronic database of a Selçuk University Medical Faculty Pediatric Emergency Department and Pediatric Rheumatology Polyclinic (September 2016-May 2018). Their clinical and laboratory data were collected. Data such as age, sex, accompanying symptoms of FMF, previous follow-up of FMF, duration of follow-up after diagnosis, hospital stay, number of days before symptoms, complete blood count and acute phase reactants were recorded. Pulse corticosteroid therapy was administered at a dose of 10mg/kg.

Results In the study, 7 of 9 patients (77.8%) were females and 2 (22.2%) were male. The ages of our patients ranged from 39 months to 192 months and the mean median was 145 months. Only 2 (22.2%) of the patients had previously been diagnosed and received colchicine treatment. The first sign of FMF in 7 of patients (77.78%) was PFMS. When genetic analysis of the patients was examined, M694V homozygous was detected in 4 patients (44.44%). Acute phase reactors were at high level in all patients. Creatine kinase levels were within normal limits in all patients. The patients received intravenous methylprednisolone. In all patients, complete recovery was seen after treatment.

Conclusion: PFMS should be considered in the presence of high fever, acute phase reactant height, and long-standing myalgia that does not meet FMF criteria.

Anahtar Kelimeler

Familial Mediterranean fever; protracted febrile myalgia; child

Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri

Öz

Amaç: Bu çalışmanın amacı AAA’li hastalarda uzamış febril myalji sendromlu bir grup hastayı geriye dönük olarak incelemek ve klinik tecrübemizi paylaşmaktır.

Gereç ve Yöntemler: UFMS'li dokuz hasta Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Acil Servisi ve Pediatrik Romatoloji Polikliniği (Eylül 2016- Mayıs 2018) elektronik veri tabanından tanımlandı. Klinik ve laboratuvar verileri toplandı. Hastaların yaşı, cinsiyet, eşlik ettiği semptomlar, AAA’un eski tanı ise takip süresi, tanı konulduktan sonraki takip süresi, hastanede yatış süresi, semptomların kaç gün öncesinden başladığı, tam kan sayımı, akut faz reaktanları gibi veriler kaydedildi.

Bulgular: Çalışmada 9 hastanın 7'si (% 77.8) kadın, 2'si (% 22.2) erkekti. Hastalarımızın yaşları 39 ay ile 192 ay arasında değişmekte olup median ortalaması 145 ay idi. Hastaların sadece 2’sine (%22,2) daha önce tanı konulmuş olup kolşisin tedavisi almaktaydı. Hastaların 7’sinde (%77,78) AAA’inin ilk belirtisi FMS idi. Hastaların genetik analizine bakıldığında 4 hastada (%44,44) M694V homozigot tespit edildi. Tüm hastalarda akut faz reaktanları yüksek seviyede idi. Kreatin kinaz düzeyi tüm hastalarda normal sınırlardaydı. Pulse kortikosteroid tedavisi, 10 mg / kg dozunda uygulandı. Tüm hastalarda tedavi sonrası tam iyileşme görüldü.

Sonuç: AAA kriterlerini karşılamayan, yüksek ateşle birlikte akut faz reaktanı yüksekliğinin olduğu ve uzun süren myalji varlığında UFMS düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler

Ailesel Akdeniz ateşi; Uzamış febril myalji; Çocuk

Kaynakça

KAYNAKLAR1. Ben-Chetrit E, Levy M. Familial Mediterranean fever. Lancet 1998; 351: 659-664.
2. Livneh A, Pras M, Padeh S, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997; 40: 1879-1885.
3. Sohar E, Gafhi J, Pras M, et al. Familial Mediterranean fever: A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 1967; 43: 227-253.
4. Eliakim M, Levy M, Ehrenfeld M. Recurrent polyserositis. Amsterdam- New York-Oxford: Elsevier/North-Holland Biomedical Press; 1981:15.
5. Yilmaz E, Ozen S, Balci B, Duzova A, Topaloglu R, Besbas N, et al. Mutation frequency of Familial Mediterranean fever and evidence for a high carrier rate in the Turkish population. Eur J Hum Genet 2001; 9: 553-555.
6. Dinc A, Pay S, Turan M, Caglar K, Can C. Prevalence of Familial Mediterranean fever in young Turkish men. Clin Exp Rheumatol 2000; 18: 787-788.
7. Majeed HA, Al-Qudah AK, Qubain H, et al. The clinical patterns of myalgia in children with familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum. 2000; 30:138-143.
8. Touitou I. The spectrum of familial Mediterranean fever (FMF) mutations. Eur J Hum Genet. 2001; 9: 473-483.

9. Tekin M, Yalcinkaya F, Tumer N, et al. Clinical, laboratory and molecular characteristics of children with familial Mediterranean fever-associated vasculitis. Acta Paediatr 2000; 89: 177-182.
10. Ozdogan H, Arisoy N, Kasapcopur O, et al. Vasculitis in familial Mediterranean fever. J Rheumotol 1997; 24: 323-327.
11. Langevitz P, Zemer D, Livneh A, et al. Protracted febrile myalgia in patients with familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1994; 21: 1708-1709.
12. Kaplan E, Mukamel M, Barash J, Brik R, Padeh S, Berkun Y, et al. Protracted febrile myalgia in children and young adults with familial Mediterranean fever: analysis of 15 patients and suggested criteria for working diagnosis. Clin Exp Rheumatol 2007; 25: 114-117
13. Mauldin J, Cameron HD, Jeanotte D, Solomon G, Jarvis JN. Chronic arthritis in children and adolescents in two Indian health service user populations. BMC Musculoskeletal Disorders 2004; 5: 1-7.
14. Davies K, Copeman A. The spectrum of paediatric and adolescent rheumatology. Best Pract Res Clin Rheumatol 2006; 20: 179-200.
15. Yalçinkaya F. Ozen S. Ozçakar ZB ve ark. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford) 2009; 48: 395-398.
16. Odabas AR, Cetinkaya R, Selcuk Y, et al. Familial Mediterranean fever. South Med 2002; 95: 1400-1403.
17. Koşan C, Ailevi Akdeniz Ateşi’ ne Tanısal Yaklaşım. Atatürk Üniversitesi Tıp Dergisi 2003; 35: 1-6
18. Öztürk C, Sütçüoğlu S, Özer E. Uzamış febril miyalji ile prezente olan ailevi Akdeniz ateşi olgusu. İzmir Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2013; 3: 63-66
19. Peru H, Karagül C, Karagöl HİE. Uzamış febril miyalji ile ortaya çıkan ailesel Akdeniz ateşi olgusu. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2008; 61: 93-95.
20. Öztürk C, Halıcıoğlu O, Coker I ve ark. Association of clinical and genetical features in FMF with focus on MEFV strip assay sensitivity in 452 children from western Anatolia, Turkey. Clin Rheumatol 2012; 31: 493-501.
21. Schwabe AD, Peters RS. Familial Mediterranean fever in Armenians. Analysis of 100 cases. Medicine 1974; 53: 453-462.
22. Majeed HA, Rawashdeh M, el-Shanti H, Qubain H, Khuri-Bulos N, Shahin HM. Familial Mediterranean fever in children: the expanded clinical profile. Q J Med 92: 309-318.
23. Livneh A, Langevitz P. Diagnostic and treatment concerns in familial Mediterranean fever. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000; 14: 477-498
24. Odabas AR, Cetinkaya R, Selcuk Y, et al. Severe and prolonged febrile myalgia in familial Mediterranean fever. Scand J Rheumatol 2000; 29: 394-395.
25. Ertekin V, Selimoglu MA, Alp H, Yılmaz N. Familial Mediterranean fever protracted febrile myalgia in children: report of two cases. Rheumatol Int 2005; 25: 398-400.
26. Soylu A, Kasap B, Türkmen M, Salyam GS, Kavukcu S. Febrile Myalgia Syndrome in Familial Mediterranean Fever. J Clin Rheumatol 2006; 12: 93-6.
27. Majeed HA, El-Khateeb M, El-Shanti, H, Rabaiha ZA, et al. The spectrum of familial mediterranean fever gene mutations in Arabs: Report of a large series. Semin Artritis Rheum 2005; 34: 813-818.
28. Sıdı G, Shınar Y, Lıvneh A, Langevıtz P, Pras M, Pras E: Protracted febrile myalgia of familial Mediterranean fever. Mutation analysis and clinical correlations. Scand J Rheumatol 2000; 29: 174-176.
29. Zaks N, Shınar Y, Padesh et al.: Analysis of the three most common MEFV mutations in 412 patients with familial Mediterranean fever. Isr Med Assoc J 2003; 5: 585-588.
30. Schlesinger M, Kopolovic J, Viskoper RJ, Ron N. A case of familial Mediterranean fever with cutaneous vasculitis and immune complex nephritis: Light, electron, and immunofluorescent study of renal biopsy. Am. J. Clin. Pathol. 1983; 80: 511-514.
31. Duru S, Civilibal M, Karakoyun M, Payasli M, Elevli M. Protracted febrile myalgia in two children with familial Mediterranean fever. Pediatr Int 2010; 52: 137-140.
32. Eran R, Gil A, Yoel L, Efraim B, Ori G, Jacob A, et al. Protracted febrile myalgia syndrome treated with pulse of corticosteroids. Semin Arthritis Rheum.2018 Jun;47: 897-899.

Ayrıntılar

Birincil Dil

Türkçe

Konular

Sağlık Kurumları Yönetimi

Bölüm

Araştırma Makalesi

Yazarlar

Alaaddin Yorulmaz ^*
0000-0001-5478-1197
Türkiye

Hikmet Akbulut
Türkiye

Şükrü Arslan
Türkiye

Yayımlanma Tarihi

30 Eylül 2018

Gönderilme Tarihi

3 Eylül 2018

Kabul Tarihi

12 Eylül 2018

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2018 Cilt: 8 Sayı: 3

DOI

https://doi.org/10.16899/gopctd.456887

IZ

https://izlik.org/JA23FR56US

Kaynak Göster

RIS / Bibtex

APA

Yorulmaz, A., Akbulut, H., & Arslan, Ş. (2018). Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri. Çağdaş Tıp Dergisi, 8(3), 227-232. https://doi.org/10.16899/gopctd.456887

AMA

1.Yorulmaz A, Akbulut H, Arslan Ş. Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri. J Contemp Med. 2018;8(3):227-232. doi:10.16899/gopctd.456887

Chicago

Yorulmaz, Alaaddin, Hikmet Akbulut, ve Şükrü Arslan. 2018. “Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri”. Çağdaş Tıp Dergisi 8 (3): 227-32. https://doi.org/10.16899/gopctd.456887.

EndNote

Yorulmaz A, Akbulut H, Arslan Ş (01 Eylül 2018) Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri. Çağdaş Tıp Dergisi 8 3 227–232.

IEEE

[1]A. Yorulmaz, H. Akbulut, ve Ş. Arslan, “Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri”, J Contemp Med, c. 8, sy 3, ss. 227–232, Eyl. 2018, doi: 10.16899/gopctd.456887.

ISNAD

Yorulmaz, Alaaddin - Akbulut, Hikmet - Arslan, Şükrü. “Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri”. Çağdaş Tıp Dergisi 8/3 (01 Eylül 2018): 227-232. https://doi.org/10.16899/gopctd.456887.

JAMA

1.Yorulmaz A, Akbulut H, Arslan Ş. Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri. J Contemp Med. 2018;8:227–232.

MLA

Yorulmaz, Alaaddin, vd. “Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri”. Çağdaş Tıp Dergisi, c. 8, sy 3, Eylül 2018, ss. 227-32, doi:10.16899/gopctd.456887.

Vancouver

1.Alaaddin Yorulmaz, Hikmet Akbulut, Şükrü Arslan. Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri. J Contemp Med. 01 Eylül 2018;8(3):227-32. doi:10.16899/gopctd.456887